L’amylose AA n’est classiquement pas associée à une atteinte cardiaque à la différence des amyloses immunoglobulinique et à transthyrétine. Une atteinte cardiaque n’est habituellement pas responsable de mortalité au cours de l’amylose AA. Aucune étude de dépistage systématique de l’atteinte cardiaque au cours de l’amylose AA n’a été réalisée depuis les 10 dernières années et notamment depuis que de nouveaux moyens de diagnostic de l’amylose non invasifs ont été développés comme l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque et la scintigraphie osseuse. L’objectif de cette étude était de déterminer si l’amylose AA était ou non associée à une atteinte cardiaque avec les moyens modernes d’étude de l’amylose cardiaque.

Trente-huit patients consécutifs avec amylose AA prouvée au plan histologique ont été inclus à partir du centre national français de référence de l’amylose AA et du réseau amylose de l’hôpital Mondor entre 2012 et 2017. Ils ont tous bénéficié d’une étude systématique cardiaque dans un seul centre cardiologique à l’hôpital Mondor avec un examen physique, un dosage des biomarqueurs cardiaques, une échographie cardiaque trans-thoracique (ETT), une IRM cardiaque et une scintigraphie osseuse.

Parmi les 38 patients avec amylose AA, il s’agissait de 19 hommes et de 19 femmes d’âge médian 58,6 ans (allant de 51 à 78 ans). Les pathologies ayant abouti à la formation de l’amylose AA étaient variées : maladie autoinflammatoire génétique, essentiellement fièvre méditerranéenne familiale (n=12), maladie inflammatoire dont polyarthrite rhumatoïde, spondyloarthrite, rhumatisme psoriasique (n=8), infections chroniques, dont tuberculose et dilatation des bronches (n=7), origine indéterminée à ce jour (n=6) et obésité (n=5). Onze patients étaient dialysés des suites de l’amylose et 3 étaient transplantés rénaux. À l’inclusion, 78 % des patients avaient une dyspnée de stade I ou II et tous étaient en rythme sinusal. Sur le plan biologique, la troponinémie médiane était de 19ng/L, et le NT-proBNP de 382ng/L. la CRP à l’inclusion était en médiane de 3mg/L (allant de 0,6 à 19). Sur l’ETT, la fraction d’éjection du ventricule gauche médiane était de 61 %, l’épaisseur du septum interventriculaire de 9mm, et le strain longitudinal global de −18 %. Sur l’IRM, un seul patient avait un réhaussement tardif après injection de gadolinium. Aucun patient ne présentait de fixation myocardique du traceur à la scintigraphie osseuse mais 3 fixations extracardiaques notamment thyroïdienne (n=2), hépatique (n=1). Sept patients sont décédés en cours d’étude, tous étaient dialysés et avaient un ou plusieurs facteur(s) de risque cardiovasculaire.

Cette étude confirme avec les moyens modernes d’exploration de l’amylose cardiaque que le cœur n’est pas une cible de l’amylose AA ni une cause spécifique de mortalité a priori dans cette variété d’amylose. En effet, aucun des 38 patients ne présentait de critère classique d’amylose cardiaque. Une localisation spécifique périvasculaire reste possible et doit être étudiée dans le futur.